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Un squelette humain normal consiste en 206 os. Les os se dégradent et se reconstruisent constamment. Si ce processus est altéré, les os peuvent se dégrader et se reformer anormalement et de façons qui compromettent l’intégrité du squelette.
La maladie osseuse de Paget, également appelée ostéite déformante, est un trouble chronique qui affecte le squelette. Elle affecte généralement les personnes âgées. Selon l’American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS), ce trouble affecte entre trois et quatre pour cent des personnes âgées de plus de 50 ans (AAOS, 2007).
Dans cette maladie, une détérioration anormale des os se produit et conduit à des formations osseuses anormales ensuite. Le nouvel os qui est formé a une taille nettement supérieure, est affaibli et est généralement déformé.
Cette maladie peut affecter n’importe quelle partie du squelette. Elle peut affecter seulement une ou deux parties du squelette, ou elle peut être répandue à de nombreux endroits. Les bras, la colonne vertébrale, le crâne, le bassin et les os des jambes sont couramment affectés.
Les médecins ne savent pas ce qui cause la maladie osseuse de Paget. Des facteurs génétiques et viraux peuvent jouer un rôle, mais les recherches ne sont pas encore concluantes à cet égard. Bien que vous ne puissiez prendre aucune mesure de prévention, un régime alimentaire contenant des quantités adéquates de calcium et de vitamine D, ainsi que des activités physiques régulières, peuvent contribuer à promouvoir la santé des os.
De nombreuses personnes souffrant de cette maladie n’ont pas de symptômes. La maladie est généralement diagnostiquée lors d’une radiographie pour un problème totalement différent. Elle peut aussi être détectée à l’occasion d’une analyse de sang ordinaire si des niveaux élevés de calcium sont présents.
Lorsque des symptômes apparaissent, il peut s’agir :
- de douleurs osseuses
- de raideur articulaire
- de fractures osseuses
- de difformités des jambes ou du crâne
- d’une perte auditive
- de compression de nerfs et de problèmes sensoriels causés par l’agrandissement des os
Si la maladie osseuse de Paget affecte de multiples os, les niveaux de calcium dans le corps peuvent devenir anormalement élevés en raison de la détérioration rapide des os. Ceci peut causer de la fatigue, une perte d’appétit et de la constipation.
Si votre médecin suspecte que vous pouvez avoir la maladie osseuse de Paget, il pourra effectuer des examens variés pour confirmer le diagnostic et voir quels os sont affectés. Ces tests peuvent notamment inclure :
- une scintigraphie osseuse ou une radiographie pour déterminer s’il existe des difformités osseuses
- une analyse de sang pour détecter des niveaux élevés de phosphatase alcaline sérique dans le sang (la phosphatase alcaline est un indicateur de transformation osseuse, et ce taux est généralement très élevé chez les patients ayant la maladie de Paget)
- une analyse de sang pour détecter des niveaux anormalement élevés de calcium sérique
Parfois, une biopsie de l’os est nécessaire. Ceci peut être effectué avec une aiguille ou, plus rarement, en effectuant des incisions. Une biopsie avec une aiguille peut être réalisée dans le cabinet de votre médecin, mais si de petites incisions doivent être effectuées, elles le seront dans un bloc opératoire. Le médecin retirera une petite section d’os et l’enverra dans un laboratoire en vue d’analyse afin d’écarter la possibilité d’autres maladies, comme le cancer.
En fonction de la gravité de votre trouble, un traitement sera ou ne sera pas nécessaire. Cependant, il existe de multiples traitements pour la maladie osseuse de Paget, à la fois chirurgicaux et non chirurgicaux. Les traitements médicaux ne peuvent pas guérir cette maladie mais ils peuvent en soulager les symptômes. Les traitements chirurgicaux sont utilisés en général si des complications se présentent.
Traitements médicamenteux
Les médicaments anti-inflammatoires non-stéroïdiens, tels que l’ibuprofène, peuvent soulager la douleur dans une certaine mesure. Des bisphosphonates peuvent être utilisés pour des douleurs osseuses sévères. Ces médicaments bloquent les cellules qui absorbent de l’os. Ils peuvent être administrés par voie orale ou en intraveineuse, en fonction du médicament. La calcitonine est également utilisée pour promouvoir le métabolisme osseux
Équipements fonctionnels
Une canne peut aider avec l’équilibre et soulager la pression sur vos os. Elle peut réduire la douleur osseuse et réduire vos risques de chute et de cassure osseuse. Des prothèses peuvent également être utilisées pour aider à aligner correctement les os.
Chirurgie
Si une fracture ou un défaut d’alignement grave est constaté, une opération chirurgicale pourra être nécessaire. Si les os compriment des nerfs, en particulier des nerfs spinaux, une intervention chirurgicale est effectuée. La guérison prend souvent plus longtemps que d’habitude parce que vos os sont affaiblis.
Bien que les traitements puissent alléger les symptômes, cette maladie peut présenter des complications. Certains patients auront peut-être besoin de prothèses articulaires si le dommage aux articulations est important.
Selon les médecins de la Liddy Shriver Sarcoma Initiative, environ un pour cent des patients ayant la maladie osseuse de Paget développent un ostéosarcome (LSSI, 2005), un certain type de cancer des os.
Autres complications possibles :
- insuffisance cardiaque
- sténose spinale (rétrécissement de la colonne vertébrale ou des ouvertures par lesquelles les nerfs quittent la colonne vertébrale, causant une pression sur les nerfs qui entraîne des douleurs et/ou un engourdissement.
- fractures multiples
- difformités physiques
Discutez avec votre médecin des complications possibles et de la façon de les traiter.