L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) regroupe plusieurs troubles rares, mais graves. On parle d’anémie hémolytique auto-immune lorsque les globules rouges de l’organisme sont détruits plus rapidement qu’ils ne sont produits. Une pathologie est considérée idiopathique dès lors que sa cause est inconnue.
Dans les cas où l’AHAI est connue, elle est généralement génétique ou se développe en conséquence :
- d’un cancer
- d’une infection virale
- d’une maladie auto-immune (telle qu’un lupus)
L’AHAI peut se développer comme un effet secondaire de certains médicaments dans des cas très rares. Ces médicaments incluent des antibiotiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en vente libre. Exemples d’AINS : aspirine, ibuprofène et naproxène (Polsdorfer, 2012).
Un cas extrêmement inhabituel de développement de l’AHAI est lorsqu’elle se produit à la suite d’une overdose de lécithol. Dans ce cas, le patient a pris un grand nombre de compléments à base de lécithol (plus de 5 capsules par jour). Le lécithol est un complément nutritionnel qui est généralement inoffensif lorsqu’il est pris conformément aux doses recommandées (Cases Journal, 2009). Il est largement utilisé dans les aliments préparés industriellement comme repas de substitution pour un apport en protéines de lait.
Les maladies auto-immunes sont des maladies qui attaquent l’organisme. Le corps développe des auto-anticorps qui détruisent les globules rouges dans le cas de l’AHAI. La forme idiopathique de cette pathologie est extrêmement grave. Elle est souvent mortelle en raison de sa manifestation soudaine. L’anémie hémolytique auto-immune idiopathique (AHAII) requiert une attention médicale immédiate et une hospitalisation.
Pour environ la moitié de tous les cas d’AHAI, on en ignore la raison. Cette maladie est rare. Elle touche environ une personne sur 100 000. Elle concerne surtout les femmes. Elle peut survenir à n’importe quel moment dans la vie et peut se développer soudainement ou progressivement (Blood, 2010). Les formes idiopathiques de cette maladie ont souvent tendance à présenter soit quelques symptômes évidents, soit aucun symptôme.
Lorsque l’AHAI se développe, la personne touchée peut se sentir faible ou essouflée. Dans d’autres cas, la maladie est chronique et se développe avec le temps, de sorte que les symptômes sont moins visibles. Dans les deux cas, les symptômes peuvent inclure l’un quelconque des symptômes suivants :
- faiblesse croissante
- essoufflement
- accélération du rythme cardiaque
- teint pâle ou jaunâtre
- douleurs musculaires
- nausées et/ou vomissements
- urine foncée
- maux de tête
- inconfort abdominal
- sensation de ballonnement
- diarrhée
Votre médecin discutera avec vous des symptômes spécifiques s’il a des raisons de croire qu’il pourrait s’agir de l’AHAI. Il se renseignera sur vos antécédents médicaux et vous orientera peut-être vers un spécialiste (hématologue). Si vos symptômes sont graves, vous serez probablement admis dans un hôpital rapidement pour effectuer des examens et surveiller votre état de santé. Parmi les problèmes graves, on peut citer notamment une urine et/ou une peau décolorée.
Vous devrez subir une série d’analyses sanguines pour vérifier s’il s’agit de l’AHAI ou non. Certains tests aident à déterminer le nombre de globules rouges dans votre organisme. D’autres tests servent à identifier certaines substances dans le sang. Des analyses sanguines qui révèlent un rapport inapproprié entre la quantité de globules rouges matures et la quantité de globules rouges immatures peuvent indiquer un cas d’AHAI. C’est comme cela que l’organisme compense la destruction des globules rouges matures.
Parmi les autres éléments pouvant être identifiés grâce à ces tests, on peut citer un dosage de la bilirubine plus élevé que la normale et un taux excessivement bas de la protéine appelée haptoglobine (Hp ou HPT). La bilirubine est une substance que l’on trouve dans la bile et qui est le produit de globules rouges dégradés. Le test visant à déterminer le taux d’haptoglobine est particulièrement utile pour diagnostiquer l’AHAI. En conjonction avec les autres tests sanguins, il permet d’indiquer si la protéine et les globules rouges matures sont détruits (Lab Tests Online, 2012).
D’autres tests décisifs comme le test de Coombs (direct/indirect) peuvent détecter une éventuelle augmentation du taux d’anticorps dans le sang. Par ailleurs, l’analyse d’urine et/ou le prélèvement d’échantillons d’urine sur 24 heures peuvent révéler toutes les anomalies dans l’urine. Les analyses d’urine sont utiles pour détecter de fortes doses de protéines.
La plupart des patients ayant l’AHAII s’attendent souvent à être hospitalisés immédiatement en raison de la nature soudaine de cette maladie.
Des manifestations chroniques apparaissent et disparaissent souvent sans explication. Il est donc possible que la maladie se résorbe d’elle-même.
Le traitement de première intention est l’administration de stéroïdes comme la prednisone. Ils peuvent aider à remettre à niveau le nombre de vos globules rouges. Votre médecin pourra suggérer une ablation de la rate si les stéroïdes ne fonctionnent pas correctement. L’ablation de la rate peut inverser le processus de destruction des globules rouges. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également être une option de traitement. Ils peuvent être efficaces pour les patients qui ne réagissent pas au traitement à base de stéroïdes ou à la chirurgie (NIH, 2010).
L’AHAI chez les enfants ne dure généralement pas longtemps. Cette pathologie est souvent chronique chez les adultes, et elle peut se déclarer ou se résorber seule sans explication. L’AHAI est totalement traitable à la fois chez les enfants et chez les adultes. La plupart des gens s’en remettent complètement.
Il est souvent difficile d’établir un diagnostic rapide lorsque la cause est inconnue. Par conséquent, il faut attendre pour trouver le traitement adéquat. L’AHAI peut être fatale si elle n’est pas traitée.